Síntomas
1-
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| Manifestaciones generales:
Astenia (cansancio) , adinamia( desgano) , pérdida de peso y fiebre, se relacionan con actividad de la enfermedad. |
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2-
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| Manifestaciones musculoesqueléticas:
El compromiso articular es la manifestación más frecuente del LES. Aproximadamente el 90% de los pacientes presentan artralgias y/o artritis en algún momento de la evolución de su enfermedad. Se observa con mayor frecuencia una poliartritis(afección de más de 5 articulaciones) simétrica (Ej.: las dos muñecas, las dos rodillas) que afecta pequeñas y grandes articulaciones: interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, muñecas, codos, hombros, metatarsofalángicas, tobillos, rodillas y caderas. No es erosiva y presenta una muy baja frecuencia de deformidades articulares (desviación cubital, dedos en cuello de cisne). Esta peculiar combinación de deformidad articular sin erosión ósea asociada ha recibido la denominación de artropatía de Jaccoud.
El compromiso muscular no es infrecuente en el paciente lúpico: puede presentar mialgias( dolor muscular) en relación con el cuadro articular o miositis (inflamación muscular) tipo polimiositis. |
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3-
| | Manifestaciones Dermatólogicas
Se hallan presentes en el 85% de los casos. Son numerosas y variadas, clasificándose en específicas e inespecíficas.
Inespecíficas: fotosensibilidad, lesiones vasculíticas como eritema palmar, livedo reticularis, púrpura palpable, úlceras cutáneas, paniculitis, vasculitis urticariana, fenómeno de Raynaud, alopecía, úlceras mucosas.
Específicas: rash malar, lupus discoide, lupus cutáneo subagudo (papulo escamoso y anular-policíclico).
El 50 % de los pacientes desarrollan una lesión eritemato papulosa y escamosa, fotosensible, localizada en mejillas y puente de la nariz que se denomina eritema en alas de mariposa.
Fotosensibilidad es la presencia de un Rash máculopapular inespecífico ante la exposición solar, localizado preferentemente en cara y tórax.
Lupus discoideo crónico: comienza como placas o pápulas eritematosas que se expanden centrífugamente dejando áreas centrales de hiperqueratosis y atrofia. Aproximadamente el 5% de los pacientes con lupus discoideo pueden desarrollar posteriormente LES.
Lupus cutáneo subagudo se caracteriza por la presencia de lesiones muy fotosensibles, sin descamación ni atrofia. Son pápulas o placas eritematosas generalmente anulares, que se unen entre sí formando lesiones policíclicas.
Lesiones vasculíticas: eritema palmar o periungueal, púrpura palpable, lívedo reticuliaris, úlceras cutáneas. Estas últimas se localizan comúnmente en miembros inferiores.
Úlceras mucosas: constituyen uno de los criterios diagnósticos. Afectan con mayor frecuencia el paladar duro y blando, son asintomáticas y por lo general aparecen cuando la enfermedad está activa. Las úlceras de tabique nasal pueden ser asintomáticas, o dar perforación y epistaxis.
Alopecía: presente en el 70% de los casos. Habitualmente es difusa su aparición. Suele coincidir con la exacerbación de la enfermedad. |
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4-
| | Manifestaciones cardiovasculares:
La pericarditis es la más frecuente puede ser seca o con derrame. En muchos casos es asintomática, la miocarditis es rara, y puede acompañar a la pericarditis.
Con respecto al compromiso valvular los pacientes con LES, pueden manifestar la característica endocarditis de Libman Sacks (endocarditis verrugosa no bacteriana). También insuficiencia y/o estenosis valvulares.
Estas valvulopatías pueden evolucionar hacia lesiones hemodinámicamente significativas que requieran reemplazo valvular.
El desarrollo del compromiso valvular cardíaco en LES es desconocida ,se reconocen sin embargo algunos factores que contribuyen, tales como la degeneración fibrinoide de las valvas, vasculitis, lesiones de cuerdas tendinosas, fibrosis de los anillos valvulares. El infarto de miocardio y la ateroesclerosis son nueve veces más frecuentes en pacientes con LES que en la población general.
El aumento de la incidencia de infarto de miocardio puede deberse a aterosclerosis acelerada, arteritis coronaria, vasculopatía por anticuerpos antifosfolípidos o trombosis coronaria.
Compromiso pulmonar primario en pacientes con LES
Compromiso de vía aérea superior: Epiglotitis, estenosis subglótica, parálisis de cuerdas vocales, artritis cricoaritenoidea y vasculitis necrotizante.
Enfermedad parenquimatosa: neumonitis lúpica aguda, síndrome de hemorragia alveolar enfermedad pulmonar intersticial, neumonía intersticial linfocítica, bronquiolitis obliterante.
Enfermedad pleural, pleuritis con o sin derrame.
Enfermedad vascular: hipertensión pulmonar, embolia pulmonar, hipoxemia reversible aguda.
A pesar de que el compromiso pulmonar primario es muy frecuente en LES, el compromiso pulmonar secundario de etiología infecciosa es la causa más frecuente de mortalidad en estos pacientes.
La pleuritis ocurre en el 50% de los pacientes. Con o sin derrame, por lo general bilateral y de pequeña magnitud. Tiene una rápida reabsorción con el tratamiento corticoideo.
Los síndromes menos frecuentes, la neumonitis lúpica y la hemorragia pulmonar deben considerarse precozmente en los pacientes lúpicos, ya que son entidades de elevada mortalidad y la intervención terapéutica precoz puede mejorar el pronóstico y elevar la sobrevida.
La neumonitis lúpica se caracteriza por la presencia de disnea, fiebre, tos (raramente acompañada de hemoptisis) y dolor pleurítico, de instalación aguda.
La radiografía de tórax muestra infiltrados bilaterales, preferentemente basales, que pueden acompañarse de derrame pleural , elevación diafragmática o atelectasias.
La presentación clínica de la neumonitis lúpica aguda semeja la neumonía bacteriana o un edema pulmonar. Si los cultivos de esputo y los hemocultivos son negativos, se debe efectuar broncoscopía con biopsia transbronquial y lavado bronquioalveolar para descartar infección, Los hallazgos histológicos son variables e inespecíficos. El diagnóstico se realiza por exclusión luego de haber descartado las infecciones, ya que no hay hallazgos característicos.
La hemorragia pulmonar es una manifestación rara de LES que ocurre aprox. en el 2% de los casos.
Clínicamente se caracteriza por disnea con hipoxemia, hemóptisis, infiltrados intersticiales difusos en la radiografía de tórax y descenso brusco del hematocrito en 24 a 48 horas. Los procedimientos diagnósticos que pueden ser de utilidad en estos casos incluyen: broncoscopía con lavado bronquioalveolar que puede mostrar macrófagos cargados de hemosiderina, test de función pulmonar y biopsia a cielo abierto. |
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5-
| | Manifestaciones neurológicas:
Disfunción cerebral difusa: Síndrome orgánico cerebral. Psicosis. Desórdenes afectivos.
Disfunción cerebral focal: Convulsiones. Accidentes cerebrovasculares. Neuritis óptica. Mielitis transversa.
Neuropatía periférica: Mononeuritis múltiple. Guillan Barre.
Movimientos involuntarios: Coreo atetósicos. Ataxia cerebelosa. Enfermedad de Parkinson.
Misceláneas (otras): Meningitis aséptica. Trombosis venosa intracraneal. Seudotumor cerebral.
Típicamente se presentan en el curso evolutivo de la enfermedad, frecuentemente el compromiso neurológico es la forma de inicio de la enfermedad.
Los microinfartos corticales múltiples asociados a la injuria microvascular son las anomalías histopatológicas predominantes del lupus neuropsiquiátrico, siendo más rara la vasculitis.
Algunos factores involucrados en la patogenia del compromiso lúpico en el sistema nervioso incluyen la oclusión vascular por vasculopatía, generalmente asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos, vasculitis, menos frecuentemente y la injuria mediada por anticuerpos antineuronas.
El síndrome orgánico cerebral se presenta en el 20 % de los pacientes y puede ocurrir en ausencia de otras manifestaciones de lupus neuropsiquiátrico.
Se manifiesta por apatía, trastornos de la memoria, desorientación, alteraciones del juicio y del intelecto. En los casos severos puede ocurrir deterioro progresivo que conduce a la demencia. |
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Manifestaciones renales:
Entre el 50% y el 80% de los pacientes con LES desarrollan algún grado de lesión renal durante el curso de la enfermedad. El paciente puede estar asintomático o bien presentar edemas, hipertensión arterial y alteraciones del sedimento urinario (leucocituria, cilindruria, hematuria, proteinuria). Basándose en los hallazgos histopatológicos, la Organización mundial de la Salud (OMS), clasificó a la nefropatía lúpica en 6 clases.
NEFROPATIA LUPICA (OMS) Clase 1 normal Clase 1I Glomerulonefritis mesangial. Clase111 Glomerulonefritis proliferativa focal ClaseIV Glomerulonefritis proliferativa difusa. Clase V Glomerulonefritis membranosa Clase V Glomerulonefritis esclerosante crónica.
De ellas, la glomerulonefritis proliferativa difusa es la de peor pronóstico funcional. Más del 70% de los glomérulos se hallan comprometidos. Existe hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico e hipertensión arterial. La evolución hacia la insuficiencia renal es frecuente. La glomerulonefritis mesangial, suele ser asintomática o dar proteinuria leve. Tiene buen pronóstico aunque puede evolucionar hacia formas más severas. En la glomerulonefritis proliferativa focal menos de la mitad de los glomérulos están afectados y en ellos la lesión es segmentaria. Puede observarse una proteinuria leve hasta un síndrome nefrótico. La hipertensión arterial es inusual. Este tipo histológico puede evolucionar hacia una forma difusa. En la glomerulonefritis membranosa la proteinuria es el elemento predominante y suele ser intensa. La evolución hacia la insuficiencia renal es rara, al menos en los primeros años. La nefritis esclerosante crónica no difiere de la insuficiencia renal crónica de cualquier otra causa. |
LABORATORIO
Inespecífico
En la mayor parte de los casos existe anemia que es tipo crónica normocítica, normocrómica y que tiende a evolucionar paralelamente con la actividad de la enfermedad. En ocasiones puede ser microcítica e hipocrómica secundaria a una hemorragia digestiva crónica en relación con el uso de drogas antiinflamatorias no esteroideas o corticoesteroides. La anemia hemolítica autoinmune es una manifestación importante del LES y hasta puede constituir el único signo de la enfermedad. Puede preceder en años a la aparición del cuadro clínico de LES. Otras manifestaciones hematológicas leucopenia, infopenia y trombocitopenia. La presencia de leucocitosis puede ser debida al tratamiento corticoideo o a un proceso infeccioso agregado. La eritrosedimentación suele, estar acelerada en los períodos de actividad y ocasionalmente persiste elevada aun en ausencia de evidencias clínicas o serológicas de brote lúpico. En la mayoría de los pacientes se halla una hipergamaglobulinemia de tipo policlonal. El factor reumatoideo está presente en el 15% de los casos. La hipocomplementemia es habitual, fundamentalmente CH50 y C4. Test serológicos falsos positivos para sífilis pueden observarse en el 25%, de los casos. En los pacientes portadores de nefropatía suelen hallarse alteraciones del sedimento urinario y de las cifras de urea, creatinina, clearence de creatinina y proteinuria de 24 horas dependiendo del grado de compromiso de la función renal.
Laboratorio inmunológico
Anticuerpos antinucleares: el LES se caracteriza por la presencia de numerosos anticuerpos contra constituyentes celulares. Los de mayor significado clínico son los que se dirigen contra antígenos nucleares(ANA) que se evalúan con técnicas de inmunofluorescencia. El 95% de los pacientes con LES tienen pruebas positivas. Más de la mitad con títulos mayores de 1/500. Las imágenes más frecuentes son la homogénea, periférica y menos frecuentemente moteada. Anticuerpos anti-DNA reaccionan con DNA nativo. Son de muy alta especificidad para el diagnóstico de LES. Se encuentran en el 50% de los pacientes activos no tratados. Su presencia y título fluctúan en relación con los períodos de actividad y remisión de la enfermedad. Los anticuerpos que reaccionan con el DNA desnaturalizado en forma exclusiva, se encuentran en el 90-95% de los pacientes si se los investiga con técnicas sensibles (ELISA, RIA). No tienen la especificidad clínica de los anti-DNA nativo, ya que también se encuentran en otras patologías (síndrome de Sjögren, artritis reumatoidea, polimiositis, síndromes inducidos por drogas, hepatitis crónica ). Anticuerpos antirribonucleoproteínas: Son anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles en medio isotónico (ENA: extractable nuclear antígeno): Sm, RNP, SSA/Ro y SSA/La principalmente. Anti Sm: Característico del LES, excepcionalmente se encuentra en otras enfermedades del tejido conectivo, por lo que tiene un alto valor diagnóstico. Su frecuencia en esta afección es de alrededor del 20-30%. Anti RNP: Tiene una prevalencia del 40% Se asocian en un 100% de los casos a enfermedad mixta del tejido conectivo. Anti SSA-Ro Anti SSB-LA: la frecuencia en el LES es del 40%, y 15% respectivamente se asocian a cuadros clínicos particulares LES ANA negativo, lupus cutáneo subagudo, LES neonatal, bloqueo cóngenito AV completo y síndrome de Sjögren. Anticuerpos Antifosfolípidos: Son dos autoanticuerpos el Anticoagulante lúpico y Anticardiolipina. Este último puede ser del tipo IgG o IgM. Se encuentran con más frecuencia en el LES (15-20% el anticoagulante lúpico y 25-30% las anticardiolipinas). Es posible detectarlos en otras patologías. Artritis reumatoidea, artritis reumatoidea juvenil, lupus-like, SIDA y en gerontes sanos. La presencia de estos anticuerpos se asocia a manifestaciones clínicas definidas que constituyen el Síndrome Antifosfolípido (SAF) que se ve asociado al LES frecuentemente pero también puede ser primario.
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